▶ 소아 백혈병

 

백혈병은 소아의 악성 종양 중 가장 빈도가 높은 질환으로 백혈구의 이상으로 인해 생기는 병입니다. 백혈병을 일으키는 암세포가 골수 내에서 증식하여 정상적인 조혈세포(적혈구, 백혈구, 혈소판을 만드는 세포)의 자리를 차지함으로써 적혈구와 백혈구, 혈소판이 만들어지지 못합니다.

 

 이런 경우 소아과 의사가 필요합니다

 

다음과 같은 증상이 있으면 조속한 시일 내에 소아과 의사에게 보입니다.

심한 피로감과 함께 열이 지속된다.

얼굴이 창백해 보인다.

멍이 쉽게 든다.

작은 상처로 인한 출혈이 쉽게 멎지 않는다.

관절의 통증을 호소한다.

잇몸 출혈이 잦다.

 

 소아 백혈병이란?

 

정상 백혈구에는 대표적으로 림프구와 골수구가 있습니다. 미분화 세포(암세포)가 림프구로부터 생긴 경우에는 림프구성 백혈병이라 하고, 골수구로부터 생긴 경우에는 골수구성 백혈병이라 하며, 두 가지는 다시 급성과 만성으로 나눌 수 있습니다. 그러나 소아에게서 가장 많이 나타나는 백혈병은 급성 림프구성 백혈병이며, 그 다음이 급성 골수구성 백혈병, 가장 적은 것이 만성 골수구성 백혈병이고, 만성 림프구성 백혈병은 소아에서 나타나지 않습니다.

 

소아 백혈병 종류에는 어떤 것들이 있나요?

 

 급성 림프구성 백혈병

소아에서 발생하는 백혈병 가운데 70% 정도를 차지하는 백혈병으로, 4∼7세에 가장 많이 발생합니다. 발생 빈도는 10만 명의 소아를 기준으로 불 때 1.6명 정도입니다. 5년 이상 생존하는 경우는 현재로선 50∼75%이며, 백혈병 중에서는 완치율이 가장 높습니다.

 

어떤 경우에 급성 림프구성 백혈병을 의심하나요?

▷ 빈혈이 있는 경우

▷ 목이나 사타구니에 있는 림프선이 커진 경우

▷ 간이나 비장이 커져서 배가 불룩하게 나와 있는 경우

 

진단은 어떻게 하나요?

▷ 말초혈액 검사로 이상 백혈병 세포를 관찰할 수 있습니다.

▷ 백혈병에서 볼 수 있는 증상들은 다른 질환에서도 관찰될 수 있으므로 확진을 위해서는 골수검사를 시행하여 백혈병의 진단뿐만 아니라 종류까지 판별하게 됩니다. 이때 백혈병 세포가 중추신경계에 퍼져 있는지를 보기 위하여 척수검사도 함께 합니다.

 

치료는 어떻게 하나요?

항암 치료

관해유도요법 - 초기(4~6주)에 가능한 한 많은 암세포를 제거하여 골수 내에 암세포를 5% 미만으로 만드는 과정으로, 이 과정이 끝나면 ‘완전관해’가 되었다고 합니다.

 

유지항암요법 - 관해유도요법 이후 2~3년 동안, 남아 있는 암세포를 장기간에 걸쳐 없애는 유지항암요법을 하게 됩니다.

 

중추신경계 예방요법 - 관해유도요법 후에 하는 과정으로 세 가지의 항암제를 척수강내로 투약하며, 경우에 따라서는 뇌척수 부위에 방사선 치료를 같이 할 수도 있습니다.

급성 림프구성 백혈병 환자 중 고위험군(완치율이 낮을 것으로 생각되는 환자)에 속하는 환자들에게는 이 기간에 강화요법을 통하여 더욱 강력한 치료를 하게 됩니다.

 

방사선 치료

국소적으로 병이 있는 경우(중추신경계 백혈병)에는 방사선 치료를 할 수 있습니다. 방사선 치료는 주로 뇌와 척수에 작용합니다.

 

조혈모세포 이식

진단 당시에 고위험군 환자였거나 항암 치료 후 재발된 환자에게는 조혈모세포를 이식하여 치료하게 됩니다. 가족 구성원 중에 조직 적합 항원 검사 결과가 일치하는 사람이 없을 경우엔 자가 말초혈액 조혈모세포 이식이나 비혈연간의 골수 이식을 고려하여야 합니다.

 

 급성 골수구성 백혈병

전 연령층에 고루 분포하지만, 통계적으로 볼 때 급성 림프구성 백혈병에 비해 10세 이후의 발병률이 높은 백혈병입니다. 완치 율은 급성 림프구성 백혈병에 비해 저조한 편입니다.

 

어떤 경우에 급성 골수구성 백혈병을 의심하나요?

급성 림프구성 백혈병과 동일한 증상 외에

▷ 잇몸이 붓고 염증이 생기는 경우

▷ 잇몸 출혈을 보일 때

 

진단과 치료는 어떻게 하나요?

▷ 말초혈액 검사와 골수 검사를 하게 됩니다.

▷ 가장 바람직한 치료법은 관해유도 및 강화요법 후에 형제간(형제에서 조직적합 항원이 일치하는 사람이 있는 경우)의 골수이식을 하는 것입니다. 형제간에 조직적합 항원이 일치하는 사람이 없을 때에는 골수은행을 통하여 타인의 골수를 이식하거나 자가 조혈모세포이식을 합니다.

 

 만성 골수구성 백혈병

성인에게는 흔하지만 소아에게는 드문 질환입니다. 성인형과 소아형이 있는데, 성인형은 대개 3세 이후에 생기며, 소아형은 3세 이전에 발병하게 됩니다. 소아형은 성인형에 비하여 병의 진행이 빠르며, 치료를 하여도 잘 낫지 않는 특징이 있습니다.

 

어떤 경우에 만성 골수구성 백혈병을 의심하나요?

▷ 열이 나고 밤에 땀이 많이 나는 경우

▷ 식욕부진, 체중감소와 같은 증상이 있는 경우

▷ 복부 팽만감과 함께 통증이 있을 때

▷ 출혈이 있을 때

 

 

 

▶ 뇌종양

 

뇌종양이란 뇌질과 뇌막 사이에 발생하는 종양을 말하며 임상적으로 악성인 경우가 많습니다. 증상은 종양의 발생 장소나 조직 형태에 따라 서로 다르고 환자의 연령이나 발달 정도에 따라 다르게 나타납니다.

 

 이런 경우 소아과 의사가 필요합니다.

 

다음과 같은 증상이 있으면 조속한 시일 내에 소아과 의사에게 보입니다.

두통을 호소한다.

구토를 한다.

쉽게 피곤해 한다.

수면 시간이 길어졌다.

잘 먹지 않는다.

 

 뇌종양이란?

 

뇌조직은 물론 뇌막과 뇌혈관, 뇌하수체, 뇌신경으로부터 발생하는 종양 등이 모두 뇌종양에 포함됩니다. 예후는 뇌종양의 종류에 따라 달라, 종양제거 수술과 방사선치료로 잘 치유되는 것도 있지만 자주 재발하는 뇌종양도 있습니다.

 

어떤 경우에 뇌종양을 의심하나요?

▷ 유아의 경우 머리 둘레가 늘어났을 때

▷ 갑자기 토하는 경우

▷ 신경질을 자주 부리거나 보챌 때

▷ 아침에 일어나서 머리가 아프다며 두통을 호소하는 경우

▷ 걸음걸이가 이상할 때

▷ 시야가 흐릴 때

성인의 경우엔 종양의 발생 부위에 따라 보행 장애나, 신경 마비, 언어 장애 등을 일으키기도 하지만 소아의 경우엔 특별한 증상이 나타나지 않기도 합니다.

 

진단과 치료는 어떻게 하나요?

▷ 머리 X선 검사, CT 촬영 및 MRI 촬영을 통해 진단할 수 있습니다.

▷ 조직학적 소견에 따라 여러 종류의 뇌종양으로 나뉘게 되므로 그에 따른 치료 방법에도 차이가 있습니다.

 

뇌종양의 종류에는 어떤 것들이 있나요?

 

 수모세포종

▷ 5~14세에 주로 발병하며 소아 뇌종양의 13%를 차지합니다. 악성도가 높은 종양이지만 적절한 치료를 하면 긍정적인 예후를 기대할 수 있습니다. 최근에 보고 된 바에 따르면 5년 생존율이 50~60%라고 합니다.

▷ 주된 치료는 수술 및 방사선 요법으로 이루어집니다. 방사선 치료 기간 중이나 그 직후에 항암제 치료를 병용하면 예후가 더 좋아집니다.

▷ 방사선 치료 후에 발육장애가 있을 수 있으므로 환자가 만3세 미만인 경우에는 방사선 요법보다 화학 요법을 우선적으로 선택합니다.

 

 성상세포종

▷ 소아 뇌종양 중 발병 빈도가 매우 높은 종양이지만, 대개의 경우엔 적출수술을 통해 완치할 수 있으며, 5년 생존율은 90% 이상이라고 합니다.

 

 생식세포종양

▷ 10~19세에 잘 발생하며 소아 뇌종양의 10% 정도를 차지합니다. 치료는 주로 방사선으로 하나, 방사선 요법에 대한 반응이 좋지 않으면 수술을 하며 때로는 화학요법(함암제)을 병행하기도 합니다.

 

 두개인두종

▷ 소아 뇌종양의 9%를 차지하는 양성종양입니다. 양성종양이기 때문에 수술을 통해 종양 전부를 적출할 수 있으면 치료가 가능하지만, 종양이 시상하부와 유착되어 있으면 종양 전부를 수술로 제거하는 것은 불가능하여 수술 후에 방사선 요법을 실시합니다. 5년 생존율은 95% 정도입니다.

 

 상의세포종

▷ 소아 뇌종양의 약 4%를 차지합니다. 수술을 통해 종양 전부를 적출하는 것이 가능하면 치료할 수 있지만, 종양의 위치로 인해 종양 전부를 적출할 수 없을 때에는 방사선요법을 병용합니다. 5년 생존율은 60% 정도라고 합니다.

 

 뇌간부 신경교종

▷ 소아 및 청소년층에서 발생하는 종양으로, 운동신경과 안면신경의 마비, 안구운동 장애 등의 뇌신경 증상이 따릅니다. 뇌간부는 수술할 수 없는 부위여서 수술은 진단이나, 종양의 일부만을 제거하는 데에 그 목적을 두고 치료는 방사선 요법으로 합니다. 그러나 치료 효과가 나빠 1년 생존율이 50% 정도입니다.

 

 

 

▶ 림프종(임파종)

 

림프종은 소아 종양의 약 10%의 빈도로 나타내며 백혈병, 뇌종양에 이어서 3번째로 흔한 종양입니다. 성인과 달리 소아 연령의 림프종은 대단히 성장이 빠르고 분화가 되어 있지 않고, 전신으로 확산되는 림프종이기 때문에 강력한 병합화학요법이 필요하고, 치료에 대해 반응이 좋습니다.

 

 이런 경우 소아과 의사가 필요합니다.

 

다음과 같은 증상이 있으면 조속한 시일 내에 소아과 의사에게 보입니다.

원인을 알 수 없는 열이 지속된다.

몸무게가 준다.

식은땀이 난다.

목이나 겨드랑이에서 몽우리가 만져진다.

 

 림프종이란?

 

림프계는 신체에 고루 분포되어 있어 감염으로부터 신체를 보호하는 역할을 합니다. 림프종은 우리 몸의 면역체계를 구성하는 림프(임파) 조직에서 발생하는 암입니다. 발병 원인은 확실하게 밝혀지지 않았으나 선천적으로 면역 기능이 떨어져 있는 소아에게서 발병할 가능성이 더 높은 것으로 알려져 있습니다.

 

어떤 경우에 림프종을 의심하나요?

▷ 목이나 겨드랑이, 사타구니 등에서 몽우리가 만져질 때

 

림프종을 앓으면 어떻게 아픈가요?

진단 전에는 보통 전신증상이 없으나 병이 많이 진행되었을 때에는 발열, 체중 감소와 함께 옷이 젖을 정도의 식은땀을 흘리며 가려움증을 호소하기도 합니다.

 

진단과 치료는 어떻게 하나요?

▷ 림프종의 진단을 위해서는 조직검사가 필수입니다. 조직검사 결과 림프종이 진단되면 CT촬영(컴퓨터단층촬영)과 골수검사를 하게 됩니다.

▷ 흉부X선 촬영 시에 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

▷ 림프종은 크게 호지킨스 림프종과 비호지킨스 림프종으로 나눌 수 있으며, 어떤 종류이냐에 따라 치료 방법도 달라집니다.

 

 호지킨스 림프종

▷ 대부분 한정된 장소에서 발생하기 때문에 조기에 진단 받고 계속 치료하면 대부분 완치할 수 있습니다. 호지킨스 림프종은 방사선 치료와 화학요법으로 치료하며 이 두 가지 치료법 모두 좋은 효과를 보이고 있습니다. 80~90%에서 완치 가능하며 병이 많은 진행된 후에는 50% 이상에서 완치가 가능합니다.

 

 비호지킨스 림프종

▷ 호지킨스 임파종보다 발생되는 환자수가 월등히 많아서 일반적으로 비호지킨스 임파종을 ‘악성 림프종’이라 부릅니다. 비호지킨스 림프종은 시작부터 광범위하게 퍼져서 생기기 때문에 여러 가지 항암제를 병행하여 집중 치료를 합니다. 전반적으로 볼 때, 완치의 가능성은 호지킨스 림프종보다 떨어집니다.

 

 

▶ 윌름 종양

 

소아에서는 신장에서 발생하는 가장 흔한 종양입니다. 월름 종양은 비뇨생식기계의 이상 소견 등 특정한 가족력이나 유전적인 소인과 연관되어 발생하는 경우도 있습니다.

 

 이런 경우 소아과 의사가 필요합니다

 

다음과 같은 증상이 있으면 조속한 시일 내에 소아과 의사에게 보입니다.

메스꺼워한다.

잘 먹지 않는다.

배에서 이상한 덩어리가 만져진다.

구토를 한다.

 

 윌름 종양이란?

 

윌름 종양은 콩팥(신장)에 발생한 종양입니다. 주로 1∼5세의 어린이에게서 발생하지만 이보다 나이가 많거나 적은 어린이에게서도 발생합니다.

일반적으로 신장종양을 앓고 있는 어린이들은 매우 건강하게 보이기 때문에 종양은 우연히 배에서 덩어리가 만져저서 발견되는 경우가 많습니다. 정기적인 검진을 통해 제때에만 발견하면 비교적 완치가 잘 되는 질병입니다.

 

어떤 경우에 윌름 종양을 의심하나요?

▷ 배에서 혹이 만져질 때

▷ 종종 배가 아프다고 하는 경우

▷ 소변에서 피가 섞여 나올 때

 

그러나 병이 진행된 뒤에도 아파하거나 불편함을 호소하는 경우는 많지 않으므로 더욱 주의해야 합니다.

 

진단은 어떻게 하나요?

▷ 신우 조영술-요오드가 포함된 조영제를 혈관에 투입하여 X선 촬영을 합니다.

▷ 종양의 전이 여부를 확인하기 위해서는 초음파 검사나, CT 촬영, MRI 촬영 등을 하게 됩니다.

▷ 흉부 X선 사진이나 골 사진을 찍기도 합니다.

▷ 여러 가지 검사를 통해 비정상적인 조직이 발견되면 조직을 조금 떼어내어 현미경으로 관찰하는 ‘생검’을 실시하여 확진하게 됩니다.

 

 치료 및 홈케어

 

▷ 치료 방법은 진단 당시에 종양이 국한되어 있느냐, 수술로 완전히 제거되었느냐, 환자의 나이와 건강 상태가 어떤가에 따라 달라집니다.

▷ 수술하게 되면 대부분 암이 있는 쪽의 신장을 모두 제거하게 됩니다.

▷ 윌름씨 종양은 항암제와 방사선 치료로도 반응이 좋은 편입니다.

▷ 암세포가 폐까지 전이되어 있는 제 4기에도 완치율이 70~80%에 이릅니다.

 

 

▶ 신경모세포종

 

신경모세포종은 교감신경계를 따라 발생하므로 진단시 원발 종양의 위치가 다양합니다. 대부분은 배에서 발생하며, 조기에 발견하면 예후가 좋은 질병입니다.

 

 이런 경우 소아과 의사가 필요합니다.

 

다음과 같은 증상이 있으면 조속한 시일 내에 소아과 의사에게 보입니다.

▷ 배에 혹이 생겼다.

▷ 뼈가 아프다고 호소한다.

▷ 피부에 반점이 생겼다.

▷ 얼굴이 창백해 보인다.

▷ 열이 있으면서 지쳐 보인다.

 

 신경모세포종이란?

 

신경모세포종은 주로 영유아기에 발생하는 복부 종양 가운데 하나로, 국내에서는 매년 140~200명의 환자가 발병하는 것으로 추정되고 있습니다. 부신수질과 교감신경계를 형성하는 신경모세포나 신경조직에서 발생하는 신경모세포종은 대개 3세 이전의 소아에게서 발생하며 드물게는 태내에서 생겨 출생 시에 발견된 사례도 있습니다.

조기에 발견하면 예후가 좋은 질병이지만 대개의 환자들은 병이 많이 진행된 상태에서 진단 받게 됩니다. 이러한 경우에는 수술로 종양을 제거하는 것이 힘들기 때문에 여러 가지 다른 치료를 받지만 결과가 좋지 않을 때가 많습니다.

 

어떤 경우에 신경모세포종을 의심하나요?

▷ 배에서 혹처럼 보이는 덩어리가 만져지는 경우

▷ 눈과 팔, 다리를 발작적으로 빠르게 움직이는 경우

▷ 식욕부진일 때

▷ 체중이 감소되었을 때

▷ 오줌을 너무 자주 누거나 배뇨가 곤란한 경우

 

진단은 어떻게 하나요?

▷ 엑스레이 검사, CT 촬영, 소변 검사, 혈청 검사 등으로 진단을 내리고 난 후, 골수 검사나 방사선 동위원소 촬영 등으로 암이 다른 곳으로 퍼져 있는지 확인하게 됩니다.

▷ 최근에는 신경모세포만 선택적으로 흡착하는 방사선 동위원소를 이용한 MIBG 촬영을 하기도 합니다.

▷ 확진을 위해서는 조직 생검을 하게 됩니다. 그러나 대부분의 경우 암이 복강 내에서 발생하기 때문에 암 조직의 일부만 떼어내는 것이 힘들어 수술을 통해 조직 생검과 치료를 동시에 하게 됩니다.

 

 치료 및 홈케어

 

▷ 태아기에서 시작하는 것이 대부분으로, 조기(생후 1세 이전)에 발견하여 치료(제거수술, 방사선조사 및 항암제 투여)하면 대부분 완치할 수 있습니다. 그러나 암이 뼈를 비롯한 다른 조직으로까지 퍼진 후에 발견되면 치료하여도 완치가 힘듭니다.

▷ 암이 멀리 떨어져 있는 림프절이나 뼈, 골수, 간, 혹은 다른 기관으로까지 전이된 경우에는 ‘말초혈액 조혈모세포 이식술’이라는 치료 방법을 시도하기도 합니다.

▷ 예후는 병기, 연령, 전신건강 상태에 따라 다릅니다. 1세 미만의 1, 2, 3기의 환아는 장기 생존율이 90% 정도 되지만 2세 이상의 4기 환아는 생존율이 10% 미만입니다.